Kadyn Doğum Dergisi

β-Talasemi Major’e Sekonder Gonadal Disfonksiyon ve Hipogonadotropik Hipogonadizm: 2 Olgu Sunumu []
. 2011; 10(1): 0-0

β-Talasemi Major’e Sekonder Gonadal Disfonksiyon ve Hipogonadotropik Hipogonadizm: 2 Olgu Sunumu

İlker Günyeli1, Evrim Erdemoglu1, Güçhan Alanoğlu2, Muhittin Tamer Mungan1
1Süleyman Demirel Üniversitesi Tıp Fakültesi Kadın Hastalıkları Ve Doğum A.d, Isparta, Türkiye
2Süleyman Demirel Üniversitesi Tıp Fakültesi, Dahiliye Hematoloji A.d, Isparta, Türkiye

Talessemia Major’lü (TM) kadınlarda fertilitenin bozulması önemli bir sorundur. Jinekoloji bölümlerine primer veya sekonder amenore ile gelebilen TM olgularına statik hipofizer hormon panel değerlendirmesi ve hipogonadotropik durumun değerlendirilmesi ile tanı konabilmektedir. Demir aşırı yüklenmesinin indüklediği hipofiz bezindeki oksidatif hasar, TM hastalarında doku disfonksiyonunun esas nedenidir. Talasemi açısından riskli bölgelerde yaşayan insanlarda veya talasemi taşıyıcılarında, evlenmeden önce, hemoglobin elektroforezi ya da intrauterin dönemde prenatal tanı yapılmalıdır. Şayet TM’lü bebek doğmuşsa zamanında ve düzenli kan transfüzyonları ve şelasyon tedavisi sağlanmalıdır. Bu yolla TM hastalığının sekelleri önlenebilir. Eğer beklenen dönemde menarş olmaz ise erken dönemde pubertal gelişimin sağlanabilmesi amacıyla hormon replasman tedavisi (HRT) planlanmalıdır. Bu vaka sunumunun amacı, TM’e sekonder primer ve sekonder amenore ile karakterize 2 olguyu tartışmak ve literatürü derlemektir.

Anahtar Kelimeler: Beta talasemi Major, hipotalamohipofizer hipogonadizm, infertilite


Gonadal Dysfunction and Hypogonodotrophic Hypogonadism Secondary to Beta-Thalassemia Major: Report of two cases

İlker Günyeli1, Evrim Erdemoglu1, Güçhan Alanoğlu2, Muhittin Tamer Mungan1
1Department Of Gynecology And Obstetric, Suleyman Demirel University, Faculty Of Medicine, Isparta, Turkey
2Department Of Internal Medicine-hematology, Suleyman Demirel University, Faculty Of Medicine, Isparta, Turkey

Impairment of the fertility potential in women with Thalassemia Major (TM) is an important issue. TM cases, which may admit to gynecology departments with primary or secondary amenorrhea, may be diagnosed with static hypophyseal hormone panel evaluation and the hypogonadotropic state evaluation. The oxidative damage in hypophyseal gland, induced by iron overload, is the primary cause of the tissue dysfunction in TM patients. Among the people living in areas of high risk for thalassemia or in the thalassemia traits, hemoglobin electrophoresis before getting married or prenatal diagnosis in carrier state should be done. If the infant is born with TM, she should be provided regular blood transfusion and chelation therapy on time. By this way, sequels of TM disease can be prevented. If the expected menarche doesn’t occur, hormone replacement therapy (HRT) should be planned to ensure the pubertal development. The aim of this case report is to discuss two cases with TM, characterized by primary and secondary amenorrhea depending on this disease, and reviewed the literature.

Keywords: Beta thalassemia major, hypothalamo-hypophyseal hypogonadism, infertility


İlker Günyeli, Evrim Erdemoglu, Güçhan Alanoğlu, Muhittin Tamer Mungan. Gonadal Dysfunction and Hypogonodotrophic Hypogonadism Secondary to Beta-Thalassemia Major: Report of two cases. . 2011; 10(1): 0-0

Sorumlu Yazar: İlker Günyeli, Türkiye


ARAÇLAR
Yazdır
Alıntıyı indir
RIS
EndNote
BibTex
Medlars
Procite
Reference Manager
E-Postala
Paylaş
Yazara e-posta gönder

Benzer makaleler
PubMed
Google Scholar